В детстве я был филателистом. Любовь к коллекционированию марок мне привил старший брат. Он сказал, что важно выбрать какую-нибудь тему и следовать ей при пополнении коллекции. Я выбрал автомобили, брат собирал марки спортивной тематики. Родительские инвестиции помогали нам регулярно выезжать в магазин “Союзпечать” с целью заполнения своих альбомов.
Это всегда были волнующие и томительные минуты выбора. Во-первых, важно, чтобы марка понравилась. Во-вторых, чтобы хватило инвестиций. Как и подобает настоящим филателистам, иногда мы обменивались марками с братом. Поэтому у меня в альбоме было несколько экземпляров с изображениями легкоатлетов, а у брата, наверное, пару надоевших мне марок с гоночными машинами.
Однако, главным украшением своей филателистической коллекции я считал одну единственную, выменянную у брата марку, которая вовсе не соответствовала заявленной мною теме. На ней был изображен Леонид Ильич Брежнев и Фидель Кастро. Они стояли на фоне кубинских пальм и безоблачного ультрамаринового карибского неба.
Синдром Олмстеда представляет собой редко встречающуюся наследственную болезнь ороговения со значительной клинической гетерогенностью. В настоящее время известны два гена, мутации в которых приводят к развитию заболевания. При аутосомно-доминантной или аутосомно-рецессивной форме недавно была обнаружена мутация в гене TRPV3, при Х-сцепленной рецессивной форме – в гене MBTPS2. Однако считается, что имеют место и другие мутации, ответственные за развитие болезни, исследования по их идентификации продолжаются.
Заболевание в большинстве случаев существует с рождения или развивается в раннем детском возрасте, когда ребенок начинает ползать и ходить. Могут быть как семейные, так и спорадические случаи.
Зигмунд Фрейд, безо всяких сомнений, вписал яркими буквами своё имя и фамилию в историю медицины. Пожалуй, он самый известный и прославленный носитель имени «Зигмунд». Тем не менее, для меня «Зигмунд», и позволю высказать робкое предположение, для прочитавших эту заметку, это ещё и фамилия первого в истории дерматовенерологии профессора сифилидологии, австрийца Карла Людвига Зигмунда.
Карл Людвиг родился в семье евангелического пастора в 1810 в свободном городе Сигишоара, что располагается в Трансильвании. Кстати, Влад Цепеш родом из этого же города. Юный Зигмунд провел детство и школьные годы в родном городе и в столице Трансильвании, Клуж-Напоке. Благодаря пёстрому этническому составу этого региона он стал полиглотом, а благодаря непосредственному знакомству с географическими особенностями приграничного региона, который часто находился на карантине, он стал спустя годы верным кандидатом на должность эксперта санитарного контроля на Австрийско-Османской границе.
Йозеф Кирле родился в Шердинг-на-Инне, в провинциальном городе Верхней Австрии в 1880. Его отцом был Джон Кирле, выходец из семьи, которая оставила след в истории Англии и упоминание о которой ещё можно встретить в названии улиц и школ. Джон приехал в Австрию вместе со странствующим театром. Он влюбился в девушку, принадлежавшую династии местных фармацевтов и остался в Австрии.
Йозеф учился в средней школе в знаменитом 1200-летнем бенедиктинском монастыре Кремсмюнстера и в медицинской школе в Граца, столицы австрийской провинции Штирия, которую окончил в 1904. После этого он продолжил изучение патологии в Вене, где работал под руководством открывшего менингококк Антона Вейксельбаума.
Как патолог Йозеф выполнил ряд превосходных работ, в том числе посвящённых изменениям поджелудочной железы при диабете и болезням яичек, которые принесли ему известность, а затем обратился к изучению дерматологии.
Известно, что резервуаром стволовых клеток волосяного фолликула является ниша, расположенная между выходным отверстием сальной железы и местом прикрепления мышцы, поднимающей волос. Кстати сказать, согласно предположению Unna, рост волоса происходит именно из этой ниши, которая поэтому и получила в свое время название Haarbett (ложе волоса).
По определению же Stoht, этот участок волосяного фолликула на английском языке стали обозначать, как bulge или convexity (выпячивание).
В последние годы было выявлено, что стволовые клетки волосяного фолликула являются одним из основных источников полипотентных стволовых клеток.
International Journal of STI & AIDS опубликовал в своем февральском номере любопытное письмо редактору. Один из его отправителей – известный своими работами в области изучения инфекций, передаваемых половым путем, ученый David Taylor-Robinson, работающий на медицинском факультете Imperial College London.
Начиная с заголовка письма “Understanding the terms we use: supporting for using ‘sexually shared microbiota’ (SSM)”, его авторы активно выступают за введение в практику нового термина “общей при половых контактах микробиоты”.
В чем суть предлагаемого авторами публикации нового понятия?
Примерно у 45% больных рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом обнаруживается по меньшей мере одна мутация сдвига рамки считывания в COL7A1.
В последние годы был достигнут значительный прогресс в разработке лечения больных дистрофическим рецессивным буллезным эпидермолизом: пересадка стволовых клеток костного мозга, доставка с помощью вирусных проводников COL7A1, откорректированных ex-vivo, протеиновая терапия. Однако, эти методы лечения, наряду с высокой летальностью, требуют дорогостоящей аппаратуры и особой инфраструктуры.
Как показали недавние исследования, аминогликозиды способны устранять мутации этого типа, в том числе путем вставки соответствующей аминокислоты в область мутации. Однако, из-за высокой токсичности аминогликозидов этот метод терапии вряд ли получит широкое применение.
В настоящее время изучается возможность применения препарата амлексанокс. Изначально этот препарат был одобрен для лечения язвенных дефектов ротовой полости. Действие амлексанокса изучают ex-vivo на клетках, полученных от больных рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом.
Одной из особенностей французских дерматологов XIX века, когда дерматология ещё только доказывала своё заслуженное место как среди таких же новых, так и старых дисциплин, была их серьёзная подготовка и вовлечённость в клиническую деятельность по терапевтическим дисциплинам. Неврология, судебная медицина, внутренние болезни, инфекционные болезни… Врач из данной заметки в начале своей карьеры занимался внутренними болезнями и волею случая вписал своё имя в историю открытием не совсем кожной патологии.
Филипп Шарль Эрнест Гоше родился в 1854 в семье архитектора в департаменте Ньевр в центре Франции. Своё детство он провёл у дяди, врача общей практики, в Вазри и после окончания школы в связи с Франко-Прусской войной поступил на обучение в армейский госпиталь в Париже. После возвращения к мирной жизни он предпринял попытку поступления в университет на факультет естественных наук, но потерпел неудачу, альтернативный вариант с поступлением на медицинский факультет увенчался успехом.
В день православного рождества в Лютерштадт-Виттенберге стоял лютый по здешним меркам мороз: минус 10, “подогреваемых” холодным пронизывающим ветром. Укрываясь от стужи, я вошел через боковой вход в Замковую церковь. Бронзовые двери главного входа с отлитым на них текстом 95 тезисов Мартина Лютера на латыни сейчас закрыты и огорожены ажурным забором. Старые деревянные двери, которых касалась рука великого проповедника, сгорели в 1760 году.
В своих тезисах известный реформатор церкви М. Лютер критиковал католицизм, практику индульгенций и эксклюзивное право римского папы прощать грехи. Он объявил несостоятельным католический догмат о том, что церковь и духовенство являются необходимыми посредниками между богом и человеком.
В историю общественной мысли Лютер вошел и как деятель культуры – реформатор языка, образования, музыки. Попала под влияние обновленного понимания веры, провозглашенного Реформацией, и медицина.