Акрокератоз верруциформный Гопфа, редко встречающийся генодерматоз, был впервые описан Hopf в 1931 году. 

Предполагается, что в основе развития заболевания лежит мутация в гене ATP2A2, расположенном на хромосоме 12q24.

В результате мутации происходит замена аминокислотных остатков в пределах ATP-связыващего домена. Наследуется заболевание аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Лица обоего пола поражаются одинаково часто. Описаны также спорадические случаи, при которых отмечается более позднее проявление клинических симптомов.  

Акрокератоз верруциформный Гопфа клинически проявляется уплощенными полигональными гиперкератотическими папулами и веррукозными бляшками, имеющими цвет от телесного  до коричневатого. Консистенция их плотная, при потирании на поверхности могут появляться пузырьки.

Пузырчатка – одно из самых грозных заболеваний, с которым мы сталкиваемся в своей практике. Она дисциплинирует врача: неправильная тактика может привести к фатальному исходу.

Вот две заинтересовавшие меня недавно опубликованные статьи. Во избежание неверных шагов при диагностике и лечении pemphigus, наши зарубежные коллеги делятся в них результатами исследований и собственным клиническим опытом.

Лечение легких форм болезни Дарье заключается в тщательном соблюдении гигиенических норм.  Следует отдавать предпочтение одежде только из натуральных тканей, избегать жарких мест, ультрафиолетовых лучей и перегрева, пользоваться солнцезащитными средствами с высоким индексом.

Применение увлажняющих препаратов, содержащих мочевину и молочную кислоту, а также местные ретиноиды, такие как адапален, гель тазаротен, 0,1% третиноин, помогает уменьшить шелушение и степень гиперкератоза. Также есть данные об успешном применении в некоторых случаях 5-фторурацила. Имеются данные о том  что  инъекции ботулотоксина типа А помогают снизить интенсивность неприятных ощущений. 

При вовлечении в патологический процесс полости рта рекомендуется применение стоматологических ополаскивателей, не содержащих спирт. Эта рекомендация основана на том, что сливающиеся папулы создают благоприятную среду для разможения бактерий, способствующих распаду кератина.

В начале XIX века Пруссия претерпела множество реформ (т.н. реформы Штейна и Гарденберга), которые в т.ч. затрагивали систему образования. В 1810 в Берлине был основан университет, который сегодня носит имя главного проводника реформы образования, министра образования Вильгельма фон Гумбольдта. Деканом медицинского университета назначили придворного медика и врача Шарите Кристофа Вильгельма Гуфеланда, осуждавшего практику чрезмерного кровопускания и призывающего переосмыслить возможности самовосстановления в человеческом организме. 

К этому моменту положение дел в Шарите было очень далеко от идеального, но во всяком случае лучше, чем в минувшие десятилетия. Во время перестройки больницы в конце XVIII века исчезает первоначальный чумной дом, появляются новые многоэтажные здания, больницу покидают нищие и бездомные, а также её стены покидают военные врачи.

Теперь это исключительно больница, где лечение проходит в соответствии с научными стандартами. Даже с психическими больными обходятся, как с больными, которым можно помочь. Однако у новопостроенного Шарите есть один недостаток - санитарные условия были все ещё были далеки от желаемого. Хотя жалобы на них не прекращались, это не приводило к изменениям или отставкам.

Обычно выпадение волос на фоне химио- или лучевой терапии развивается приблизительно у 65% онкологических больных.  Согласно данным McGarvey, алопеция стоит на втором месте среди «наиболее нежелательных» побочных эффектов у 58% больных, а 8% пациентов отказываются от проведения такого лечения именно из боязни остаться без волос.

Имеющиеся в настоящее время методы терапии данного вида алопеции, как правило, малоэффективны.

Предпринимались попытки защитить волосяные фолликулы от воздействия агрессивного причинного фактора. В частности, применялось механическое охлаждение кожи волосистой части головы. Этот метод оказывает эффект до определенной степени в том случае, когда нужно защитить волосяные фолликулы от противоопухолевых препаратов, имеющих короткий период полувыведения.

В тех же случаях, когда используются препараты с длительным периодом полувыведения, применение этого метода ограничено, так как с трудом переносится пациентами.

В детские годы я был тесно связан с миром космоса, ведь одна из моих шести родных тетушек работала на Байконуре. Думаю, вряд ли она была с космонавтами на короткой ноге. Тем не менее, вся моя родня гордилась одним фактом того, что Людмила трудится в месте запуска космических ракет.

Как-то я спросил у мамы: “Почему тетя Люда во время наших редких встреч ничего не рассказывает о ракетах и космонавтах, а уводит разговоры в бытовое русло?”  Мама ответила, что космос и Байконур – это государственная тайна, и Людмила давала подписку о ее неразглашении. Вот такой загадочной планетой была для меня тетя Люда в те времена.

Болезнь Дарье, Болезнь Дарье-Уайта или фолликулярный  дискератоз была впервые описана P.Marrow в 1886 году, а в 1889 году о ней сообщили, независимо друг от друга, J. Darier и J. White. Последнему также принадлежит первенство в понимании генетической природы этого заболевания. 

Болезнь Дарье представляет собой редкий генодерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, с высокой пенетратностью и вариабельной экспрессивностью. В основе развития заболевания лежат мутации в гене ATP2A2 на хромосоме 12q23-24.1.3., что приводит к аномальному внутриклеточному распределению ионов кальция и нарушению клеточной адгезии. 

Болезнь Дарье встречается у лиц обоего пола, несколько чаще у мальчиков. Первые клинические симптомы наблюдаются в детском и подростковом возрасте. 

Клинически заболевание проявляется эритематозными гиперкератотическими папулами, которые в первую очередь появляются на себорейных участках головы, шеи и грудной клетки, а также в области складок. Цвет папул постепенно становится серовато-коричневым.

В связи с тем, что при гипотрихозе бровей и ресниц хорошо зарекомендовали себя латанопрост и биматопрост, в настоящее время предпринимаются попытки использовать препараты этой группы и для наружного лечения андрогенетической алопеции.

По мнению Khidhir KG., et al., при андрогенетической алопеции имеет место уменьшение количества делящихся клеток, а вот число стволовых клеток в большинстве случаев не изменяется. Этот факт позволяет предположить, что при данной патологии в волосяных фолликулах отсутствует «активатор» роста волос, или же имеет место его ингибирование.

A. Nieves и L.A. Garza  обнаружили, что у лысеющих людей уровень фермента простагландин D2 синтазы более высокий по сравнению лицами, не страдающими андрогенетической алопецией. При этом повышен не только уровень фермента, но и количество простагландина D2.

Осенью 1709 прусский король Фридрих I отправился в восточнопрусский город Мариенвердер для встречи с Петром I для переговоров по российской позиции в Северной войне и Войне за испанское наследство. Во время своего путешествия по Восточной Пруссии он увидел последствия разразившейся летом эпидемии чумы. унесшей 200 000 человек. Под глубоким впечатлением от увиденного по возвращении в Берлин он подписывает указ об учреждении чумного дома. Под будущую карантинную больницу он выделил королевскую землю за городской чертой у Шпандауских ворот.

В 1710 здание открылось, но к этому моменту эпидемия довольно быстро сошла на нет. Чтобы 2-этажная больница с её 400 койками не простаивала, её сделали одновременно приютом для бездомных, незаконнорожденных и проституток, и домом престарелых. В 1713 больница стала служить и военным госпиталем, где военные хирурги начинали свою карьеру.

В 1727 Фридрих Вильгельм I одобрил предложение о том, «чтобы гражданский и военный госпиталь были учреждены в Гарнизонном госпитале у Шпандауских ворот для обращения с гражданами и солдатами». И король собственной рукой на соответствующем документе написал «здание следует называть charité». Само название charité в переводе с французского означает благотворительность. 

Несколько месяцев назад научно-практический рецензируемый медицинский журнал “Вестник дерматологии и венерологии” опубликовал нашу статью “Ангина буллезная геморрагическая”. C тех пор ежедневно на мой адрес электронной почты приходят предложения от редакций различных журналов (как отечественных, так и зарубежных) с предложением опубликовать результаты своих научных наблюдений на страницах этих изданий.

Конечно, живой интерес к твоим работам может польстить любому исследователю. Стоит лишь отметить, что такое агрессивное внимание имеет сугубо меркантильную подоплеку и исходит  от учредителей так называемых хищнических журналов.

Термин “хищнические журналы” был предложен академическим библиотекарем Jeffrey Beall из университета штата Колорадо в Денвере в 2010 году и охватывает  периодические издания, публикующиеся в режиме открытого доступа, претендующие  на статус научных журналов, но, на самом деле, ведущих нечестную игру взимания платы с авторов рукописей без предоставления полноценных редакторских (система рецензирования) и издательских услуг. Заслугой Jeffrey Beall следует назвать разработку критериев, которые могли бы помочь авторам распознавать сомнительные издания,  а также создание списка хищнических журналов и издателей (Beall’s List).