Псевдомонилетрикс представляет собой редкое диспластическое изменение волосяного стержня. Псевдомонилетрикс был впервые описан Bentley-Phillips и Bayles в 1973 году.
У пациентов с псевдомонилетриксом волосы ломкие и тусклые. В процесс может вовлекаться вся волосистая часть головы или только затылочная область.
Обычно изменения волос и алопеция начинаются с первых месяцев жизни, но нередки и случаи более позднего развития.
Болезнь Доулинга-Дегоса предствляет собой редкий генодерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, могут иметь место также и спорадические случаи.
В основе развития заболевания лежат мутации в генах KRT5, POFUT1, POGLUT1 и PSENEN, регулирующих процесс транспорта меланосом, а также дифференцировку меланоцитов и кератиноцитов.
Проявления болезни обычно развиваются у взрослых 20-30 лет, иногда и в более позднем возрасте.
Клинически болезнь Боулинга-Дегоса проявляется прогрессирующей сетчатой гиперпигментацией в области складок, мелкими комедоноподобными гиперкератотическими фолликулярными папулами темно-коричневого цвета, расположенными на коже туловища и конечностей, лице, в области суставов, крупных кожных складок, а также точечными периоральными рубцами.
Имеются сведения, что в некоторых случаях гиперпигментации может не быть. Характерен зуд, в особенности в летнее время.
Не исключено, что головной мозг врачей обладает хорошими компенсаторными возможностями.
Дело в том, что человеческий мозг очень изменчив и пластичен. Он оснащен уникальным набором резервов, включающим физический (количество нейронов, синапсов, размер мозга и др.) и когнитивный резерв (индекс силы внутримозговых сетей).
Люди с хорошим когнитивным резервом, несмотря на повреждение головного мозга при болезни Альцгеймера (БА), могут длительно находиться в компенсированном состоянии, не достигая порога, при котором появляются клинические симптомы БА. Кроме того, такие пациенты лучше подготовлены и восприимчивы к лечению этого заболевания.
К факторам, благоприятно влияющим на когнитивный резерв, относят высокий образовательный и профессиональный уровень, а также активный досуг (прогулки, чтение, волонтерство, общение, игра в карты).
Z. Zubair и соавт. был проведен анализ публикаций, посвященных влиянию витамина Д на волосяные фолликулы, за последние 20 лет.
Ниже представлена квинтэссенция этого анализа:
Витамин Д принимает участие в стимуляции дифференцировки клеток волосяного фолликула, однако основное его влияние на волосы заключается в своего рода регулировании цикла развития волосяного фолликула, а именно перехода последнего из одной фазы в другую. При отсутствии в фолликулах рецепторов к витамину Д этот процесс невозможен.
Мутации в гене, кодирующем рецепторы к вит Д, приводят к развитию alopecia universalis.
Ульэритема надбровная – генодерматоз, встречающийся довольно редко. Согласно данным Zouboulis и соавт., Carvalho и соавт., надбровная ульэритема является результатом моносомии 18p, развивающейся в результате делеции части или всего короткого плеча 18 хромосомы.
Кроме того, имеются указания на то, что у некоторых больных заболевание развивается в результате мутации в гене, кодирующем десмоглеин.
Клинические признаки заболевания могут существовать с рождения, но наиболее часто они появляются в детском или юношеском возрасте.
Характерны воспалительные кератотические папулы на лице, преимущественно в наружной трети бровей. Папулезные элементы склонны к распространению на кожу лба, щек, подбородка, висков, изредка на область плеч, бедер и ягодиц. Гиперемия кожи щек может быть стойкой и сопровождаться жжением и зудом. Высыпания сочетаются с очагами атрофии.
О выпадении волос и развитии очаговой алопеции после вакцинации от COVID-19 сообщается все чаще. Было показано, в частности, что лица, генетически склонные к развитию гнездного облысения, находятся в группе повышенного риска по его появлению после применения данной вакцины.
В эту же группу входят пациенты, имеющие в личном или семейном анамнезе другие аутоиммунные заболевания, в первую очередь щитовидной железы и при наличии антител против последней.
Наблюдения недавнего времени указывают на то, что и сам по себе вирус COVID-19 может стимулировать развитие очагового облысения разной степени выраженности.
В ходе наблюдения за вакцинированными было отмечено, что сроки развития гнездной алопеции значительно отличались у разных пациентов и составляли от 2 недель после первой дозы, и до 4 месяцев после второй дозы.
С недавних пор я увлекся франкоязычным шансоном. Этот песенный жанр в стиле французских кабаре связан для меня с тремя “Б”-- Жоржем Брассенсом, Жаком Брелем и Барбарой – тремя яркими представителями классического шансона. Эти авторы сами исполняли свои песни. Особое значение в их творчестве предавалось поэтической составляющей.
В искрометной “Knokke-le-Zoute Tango” Жак Брель представляет себя то аргентинцем в Амстердаме, то испанцем в Гамбурге, то венесуэльцем в Каракасе. В своих мечтах он цинично преследует свежих как манго аргентинок или ярких и веселых Карменсит, от общения с которыми рискует заразиться сифилисом. Однако, наяву герой песни с тоской в сердце бродит по скучному, вечно дождливому бельгийскому Кнокке.
Во время пандемии переход на удаленную работу увеличил спрос на общение в формате видеоконференций.
По статистике в мае 2020 года приложение Zoom ежедневно обеспечивало встречи 200 миллионам участников, в июне – 300 миллионам, в то время как в декабре 2019 года услугами Zoom воспользовалось только 10 миллионов человек.
Инфекция COVID-19 вывела Zoom в одно из самых быстрорастущих приложений.
Так же, как и при других видах порфирий, при врожденной эритропоэтической порфирии необходимы защита от света, местная и системная терапия антибиотиками.
Для профилактики остеопении и остеопороза назначают витамин Д.
Было показано, что у пациентов после кровопускания уменьшался гемолиз и снижалась фоточувствительность.
Для торможения эритропоэза и продукции порфиринов, а также уменьшения фоточувствительности, могут быть полезны частые переливания крови. Однако, следует учитывать при этом, что гемотрансфузии в течение длительного времени могут приводить к переизбытку железа.
Было обнаружено, что хорошо известный противогрибковый препарат ципропирокс, действующий как стабилизатор гема, обладает способностью связываться с протеином UROS, стабилизируя таким образом его конечную структуру.