Ульэритема надбровная – генодерматоз, встречающийся довольно редко. Согласно данным Zouboulis и соавт., Carvalho и соавт., надбровная ульэритема является результатом моносомии 18p, развивающейся в результате делеции части или всего короткого плеча 18 хромосомы.

Кроме того, имеются указания на то, что у некоторых больных заболевание развивается в результате мутации в гене, кодирующем десмоглеин. 

Клинические признаки заболевания могут существовать с рождения, но наиболее часто они появляются в детском или юношеском возрасте.

Характерны воспалительные кератотические папулы на лице, преимущественно в наружной трети бровей. Папулезные элементы склонны к распространению на кожу лба, щек, подбородка, висков, изредка на область плеч, бедер и ягодиц. Гиперемия кожи щек может быть стойкой и сопровождаться жжением и зудом. Высыпания сочетаются с очагами атрофии.

О выпадении волос и развитии очаговой алопеции после вакцинации  от COVID-19 сообщается все чаще. Было показано, в частности, что лица, генетически склонные к развитию гнездного облысения, находятся в группе повышенного риска по его появлению после применения данной вакцины.

В эту же группу входят  пациенты, имеющие в личном или семейном  анамнезе  другие аутоиммунные заболевания, в первую очередь щитовидной железы и при наличии антител против последней.

Наблюдения недавнего времени указывают на то, что и сам по себе вирус COVID-19 может стимулировать развитие очагового облысения разной степени выраженности.

В ходе наблюдения за вакцинированными было отмечено, что сроки развития гнездной алопеции значительно отличались у разных пациентов и составляли от 2 недель после первой дозы, и до 4 месяцев после второй дозы.

С недавних пор я увлекся франкоязычным шансоном. Этот песенный жанр в стиле французских кабаре связан для меня с тремя “Б”-- Жоржем Брассенсом, Жаком Брелем и Барбарой – тремя яркими представителями классического шансона. Эти авторы сами исполняли свои песни. Особое значение в их творчестве предавалось поэтической составляющей.

В искрометной “Knokke-le-Zoute Tango” Жак Брель представляет себя то аргентинцем в Амстердаме, то испанцем в Гамбурге, то венесуэльцем в Каракасе. В своих мечтах он цинично преследует свежих как манго аргентинок или ярких и веселых Карменсит, от общения с которыми рискует заразиться сифилисом. Однако, наяву герой песни с тоской в сердце бродит по скучному, вечно дождливому бельгийскому Кнокке.

Во время пандемии переход на удаленную работу увеличил спрос на общение в формате видеоконференций.

По статистике в мае 2020 года приложение Zoom ежедневно обеспечивало встречи 200 миллионам участников, в июне – 300 миллионам, в то время как в декабре 2019 года услугами  Zoom воспользовалось только 10 миллионов человек.

Инфекция COVID-19 вывела Zoom в одно из самых быстрорастущих приложений.

1. Шампуни могут иметь в своем составе от 10 до 30 ингредиетов, включая очищающие вещества или сурфактанты, смягчающие компоненты, регуляторы рH и т.д. Однако, не стоит думать, что большое количество ингредиентов оказывает более благоприятное действие на волосы.
   Так называемые щадящие шампуни, обладающие также увлажняющими свойствами, должны чередоваться каждые две недели с более сильными средствами на основе сульфатов во избежании «перегрузки» волосяного стержня.  
    
2. Часто врачи назначают пациентам шампуни от перхоти, содержащие кетоконазол, салициловую кислоту, климбазол и т.д., уровень кислотности которых превышает 5,5 (кислотность кожи волосистой части головы) и 3,67 (кислотность волосяного стержня), что может привести к развитию сухости как кожи головы, так и волос.
   Поэтому после мытья таким шампунем рекомендуется использовать ополаскиватель с кислым pH.
    

Так же, как и при других видах порфирий, при врожденной эритропоэтической порфирии необходимы защита от света, местная и системная терапия антибиотиками.

Для профилактики остеопении и остеопороза назначают витамин Д.

Было показано, что у пациентов после кровопускания уменьшался гемолиз и снижалась фоточувствительность.

Для торможения эритропоэза и продукции порфиринов, а также  уменьшения фоточувствительности, могут быть полезны частые переливания крови. Однако, следует учитывать при этом, что гемотрансфузии в течение длительного времени могут приводить к переизбытку железа. 

Было обнаружено, что хорошо известный противогрибковый препарат ципропирокс, действующий как стабилизатор гема, обладает способностью связываться с протеином UROS, стабилизируя таким образом его конечную структуру.

Успешное внедрение вектор-опосредованной генной терапии наследственных заболеваний  позволяет предполагать, что она будет так же эффективна и в лечении острых печеночных порфирий.  

В настоящее время изучается эффективность применения информационной РНК, которая несет данные о структуре порфобилиноген деаминазы. Наночастицы иРНК вводятся  внутривенно, после чего они захватываются гепатоцитами.

Доклинические исследования на мышах и приматах продемонстрировали синтез нормальных протеинов и быструю нормализацию уровня предшественников порфирина в период приступов. Повторные введения иРНК показали высокий уровень безопасности  и эффективности.

Для купирования острых фототоксических реакций при эритропоэтической порфирии и Х-сцепленной протопорфирии рекомендуется избегать инсоляции и применять охлаждающие кожу процедуры, солнцезащитные средства, содержащие окись цинка или диоксид титана, использовать одежду, не пропускающую солнечные лучи, в автомобилях должны быть затемненные стекла.

Наследственные болезни, обусловленные нарушением функции десмосом, могут проявляться как дерматологическими, так и кардиологическими симптомами. При этом дерматологические признаки в некоторых случаях проявляются раньше и могут служить своего рода маркерами сопутствующего заболевания. 

Основными признаками таких «десмосомных» болезней являются ладонно-подошвенная кератодермия, аномалии волосяного стержня, а также повышенная ранимость кожи.

Было показано, что сочетание ладонно-подошвенной кератодермии и аномалий волосяного стержня в 80,1% случаев  указывают на повышенный риск аритмогенной кардиомиопатии. 

Аритмогенная кардиомиопатия является наследственным расстройством функции сердечной мышцы с высоким риском развития аритмий и является одной из наиболее частых причин внезапной смерти у молодых (до 35 лет) взрослых. Поэтому крайне важна ее своевременная диагностика.

Однако, последняя осложняется продолжительной и бессимптомной доклинической фазой, многообразием и иногда неспецифичностью первых кардиологических находок. 

К счастью, я не испытал на себе харассмента ни когда учился, ни на рабочем месте.

По данным опроса исследовательского центра сервиса “Зарплата.ру”10% мужчин в России повезло меньше, чем мне. Они подверглись домогательствам на нынешнем или последнем месте работы, в их адрес сыпались обидные высказывания и оскорбления. 5% сообщили о нежелательных прикосновениях, а 4% опрошенных мужчин и вовсе о предложении интимной близости со стороны руководителя.

Чаще всего с харассментом сталкивались лица мужского пола, работающие в государственных органах, розничной торговле и сфере ЖКХ. Наиболее тревожная обстановка сложилась в Пензенской, Волгоградской и Челябинской областях.

Гепатоэритропоэтическая порфирия представляет собой крайне редко встречающуюся патологию. Заболевание обусловлено дефицитом фермента уропорфириноген декарбоксилазы. Кроме того,  возможет дефект феррохелатазы.