Это завораживающее место. Я приехал в Матеру ранним утром и целый день, не зная устали, бродил под палящим итальянским солнцем по ее извилистым мощеным улицам.

Это город, высеченный в скале. 1500 пещерных жилищ по склонам крутого оврага.

Столетиями обитавшие здесь люди углубляли и преобразовывали естественные пещеры, превращая их в жилые помещения.

Отдельные дома-пещеры отличались весьма замысловатой конструкцией. Здесь и сложная каменная кладка, и сводчатые комнаты, и каменные лестницы, чердаки, арки, колокольни, балконы, соединенные друг с другом и образующие единый динамичный архитектурный объект.

Большинство же жилищ имело скромное убранство и состояло из двух проходных комнат: одной для человека, второй для животных.  Окна в таких домах считались роскошью.

Рядом с традиционными жилыми гротами  византийские монахи высекли в скале красивые церкви и расписали их стены чудесными  фресками.

Старый город был известен уникальной системой водоснабжения, состоящей из цистерн и каналов, большей частью питаемой проходящей через фильтр скальной породы дождевой водой

Как уже говорилось в предыдущих публикациях, мутации в генах RHOH, MST1, CORO1A и ECM1.6–10 приводят к развитию неклассической верруциформной эпидермодисплазии.

При схожести клинических и гистологических признаков, при неклассической форме заболевания отмечается значительно большая восприимчивость к вирусу папилломы человека, чем при классической.

Этот факт объясняется недостаточностью функции гена RHOH в лейкоцитах и Т-клетках.

Кроме того, мутация в гене MST1 приводит к нарушению выживаемости Т-клеток и миграции CD8+ лимфоцитов в лимфоидные органы вследствие уменьшения экспрессии CCR7 и CD62L.

Слово “химера” пришло к нам из древнегреческой мифологии. Это огнедышащее чудовище с головой и шеей льва, туловищем козы и хвостом в виде змеи, порождение Тифона и Ехидны.

В современной биологии микрохимеризмом называют стойкое присутствие в организме небольшого числа чужеродных клеток.

К возникновению химеризма может привести ряд причин.

Во-первых, обмен клетками между матерью и плодом во время беременности. Этот факт подтверждается обнаружением в образцах пуповинной крови от 20 до 40% (в зависимости от методики определения) материнских клеток.

“Посторонние” клетки могут длительно персистировать как в организме матери, так и ребенка.

Термин «приобретенная верруциформная эпидермодисплазия» был впервые предложен в 2009 году для описания дерматологических изменений у пациентов со вторичными нарушениями системы иммунитета.

Хотя первые подобные проявления были отмечены несколько десятилетий назад у больных, находящихся на иммунодепрессантах после трансплантации органов.

Как говорилось ранее, клинические проявления наследственной и приобретенной форм заболевания сходны. 

Для того, чтобы классифицировать клиническую картину как приобретенную верруциформную эпидермальную дисплазию, необходимо наличие экзогенного этиологического  фактора.

В этом случае может помочь хронологический анализ событий, лежащих в основе клинических проявлений.

К недавно опубликованному мной материалу по вопросу лечения очаговой алопеции у детей хотелось бы добавить следующее:

1. Особенности применения миноксидила в детском возрасте: согласно данным Etienne Wang et al., предпочтительным является использование 2% миноксидила в сочетании с местными или внутриочаговыми кортикостероидными препаратами.

Мой великий земляк Иммануил Кант никогда не покидал пределов Восточной Пруссии, но он с точностью описывал места, в которых никогда не был. Например, итальянские города.

Без сомнения, Кант был человеком, имевшим совершенно потрясающее воображение, которое основано на каком-то рациональном начале.

Попав под влияние идей выдающегося философа, я решил начать тренировать свое воображение. Мой выбор пал на некий город Салвадор в бразильской провинции Байя. Я представил себе небольших размеров населенный пункт в окружении тропических лесов.

Разноцветные домики с вкраплениями азулежу, уютные небольшие площади и церкви в стиле барокко. Этакий португальский Гимарайнш, но с легкой печатью упадка в виде потрескавшихся фасадов, местами отвалившейся плитки, зеленой травы в нечищеных водостоках и разрушенных термитами улиц городских окраин.

Конечно, я выбрал Салвадор для упражнений с воображением неслучайно. Это знаковый не только для бразильской, но и, на мой взгляд, для мировой медицины/дерматологии город.

В 1860 году группой врачей здесь была образована общественная организация “Escola Tropicalista Baiana”, члены которой известны важными открытиями в области тропической медицины.

Эпидермодисплазия верруциформная была впервые описана в 1922 году Lewandovsky и Lutz, а генетическая природа заболевания была обнаружена только через 80 лет.

В основе  в большинстве случаев лежат мутации нонсенс, мутации  единичных нуклеотидов, а также мутации сайта сплайсинга в генах EVER1/TMC6 и EVER2/TMC8. От нормальной функции последних зависит выработка CD4+ и CD8+ Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, а также адекватный  уровень естественных киллеров.

Поэтому при верруциформной эпидермальной дисплазии предполагается роль нарушений иммунного ответа против папилломавирусов с различным генотипом. Было показано, что у пациентов, имеющих мутации в гене EVERО, имеют место также и нарушения клеточно-опосредованного иммунитета.

Данный материал представляет собой краткий обзор публикаций по лечению очаговой алопеции за последние несколько лет.

Согласно рекомендациям Британской Ассоциации Дерматологов от 2012 года, лечение детей с очаговой алопецией должно быть таким же, что и лечение взрослых, но с соответствующей коррекцией дозировок. 

Наиболее часто для детей младше 10 лет применяются местные кортикостероиды (класс I-III) в качестве монотерапии или в сочетании с местными ретиноидами, местным 1% антралином (не менее 12 месяцев, хотя значительное улучшение, согласно данным M. Ozdemir et al., 2017, отмечается через 9 месяцев лечения, без побочных эффектов) и редко с системными кортикостероидами (пульс-терапия). Продолжительность лечения обычно составляет от 6 до 8 недель, после чего следует оценка его эффективности. 

Известно, что частыми осложнениями пигментной ксеродермы являются злокачественные новообразования на коже открытых участков тела. Эти новообразования, как правило, множественные.

Новые кожные опухоли образуются с высокой скоростью и трудно поддаются лечению. 

Прежде всего, необходимо помнить в важности ранней диагностики заболевания, строгого противопроказания инсоляции и других источников ультрафиолетового излучения. На улице нельзя находиться без соответствующей защиты, даже в пасмурные дни.

При малейшем  подозрении на пигментную ксеродерму необходимо избегать солнца и других источников уф излучения до подтверждения или опровержения диагноза. Обязателен прием витамина Д. 

Для профилактики злокачественных новообразований рекомендованы изотретиноин и ацитретин. Однако, учитывая их токсичность, эти препараты следует назначать только больным, у которых быстро развиваются множественные опухоли кожи.