Вход в систему

Блоги

Болезнь острова Меледа

Болезнь острова Меледа, или трансгредиентный ладонно-подошвенный кератоз Сименса, представляет собой редко встречающийся вариант ладонно-подошвенной кератодермии (распространенность 1 на 100 000 в общей популяции). Своим названием заболевание обязано хорватскому острову Меледа, на котором частота встречаемости на момент описания данной патологии в 1826 году была особенно высока вследствие кровнородственных браков. Заболевание обусловлено мутациями в гене, который кодирует белок-нейромодулятор, регулирующий эпидермальный гомеостаз и секрецию фактора некроза опухолей альфа. Дерматоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, существует с рождения или проявляется в первые годы жизни.

Клинически проявляется симметричным гиперкератозом ладоней и подошв желто-коричневого цвета с возвышающимися эритематозными краями. Возможен также переход гиперкератоза на тыл кистей и стоп с образованием «перчаток» и «носков» и развитием деформации пальцев. Плотные гиперкератотические очаги развиваются к четырехлетнему возрасту. Поражаются также и ногтевые пластины с образованием линий Бо, подногтевого гиперкератоза, койлонихии, онихолизиса и онихогрифоза.

Брюссель

Вопреки присущему мне духу авантюризма, маршруты моих путешествий в большинстве случаев лишены спонтанности. Вот и сейчас я совсем неслучайно оказался у дверей одного красивого дома в центре Брюсселя. Это здание было спроектировано великим архитектором Виктором Орта, одним из основателей франко-бельгийского стиля ар-нуво. В его создании он в очередной раз умело сочетал металл и стекло, построив полное света и гармонии пространство с украшенными цветочным орнаментом прозрачными потолками, центральной лестницей, стальными опорными балками и ажурными металлическими светильниками.

Когда-то здесь размещался текстильный универмаг, потом царило запустение до тех пор, пока в конце прошлого века обосновавшийся в этом доме Бельгийский центр комиксов не вернул сооружение к жизни. Экспозиция этого трехэтажного музея представляет собой захватывающее исследование “девятого искусства” – искусства комиксов, это удивительный дом для семьи бумажных героев родом из Бельгии. В нем счастливо живут Тинтин и Спироу, Боб и Бобетта, Смурфики и Счастливый Люк, Блейк и Мортимер.

И снова о косметике, или тушь и мильфоз

Как известно, тушь для ресниц является самым древним и наиболее популярным  косметическим средством. С течением времени для создания эффекта, аналогичному туши и даже превосходящим его, добавились искусственные ресницы, приклеиваемые специальным клеем к краю век или непосредственно к ресницам. Это стало возможным благодаря особенностям ресничных фолликулов, а именно относительно продолжительной телогеновой и короткой анагеновой фазам роста, низкой скорости роста ресниц и отсутствию воздействия андрогенных гормонов. В ряде случаев с косметической целью используют также и особые ресничные трансплантаты.

Тушь для ресниц содержит смесь воска, пигментов и смол. В связи с этим данное косметическое средство часто контаминировано, в частности, стафилококком, синегнойной палочкой, клебсиеллой. При этом интересно, что, согласно данным ряда авторов, тушь контаминирована больше, чем, например, тени для век. Несмотря на то, что применение туши для ресниц может приводить к развитию блефарита, в том числе хронического, депигментации ресниц, а также их выпадению (мильфоз), детальных исследований ее воздействия практически нет.

Ресницы, брови и трихоскопические признаки

Обычно выпадение ресниц и/или бровей сочетается с алопецией на других участках тела, что до некоторой степени облегчает диагностику. При поредении только бровей и/или ресниц считается, что наиболее информативным методом обследования пациентов для проведения дифференциальной диагностики является трихоскопия.

При гнездной алопеции, согласно статистическим данным, брови вовлекаются в патологический процесс в 19,8% случаев, ресницы – в 10,1% случаев. При трихоскопии определяется большое количество черных и желтых точек, а вот восклицательные знаки - немногочисленны. При фронтальной фиброзирующей алопеции изменения обычно начинаются с латеральной части бровей. На начальных этапах отмечается истончение, а затем частичное или полное выпадение волос. Согласно данным A. Anzai et al. (2021), выпадение бровей предшествует развитию фронтальной фиброзирующей алопеции на волосистой части головы в 43,7% случаев. Из трихоскопических признаков наиболее часто обнаруживаются «обломанные» волоски и волоски с заостренным кончиком.

Что такое эмоциональный интеллект и зачем он нам нужен?

Что за экзотический термин "эмоциональный интеллект" и как его можно развивать и применять в жизни?

В древние времена эмоциональный интеллект имел весомое значения для выживания и познания окружающего мира. Когда человек стал человеком? Когда создал орудие труда? Когда приручил огонь? Когда в его жизни появились ритуалы и верования? Все так, но есть еще одна отправная точка, знаменующая о появлении так называемой человечности.

Точкой отсчета позволяет считать находка скелета с зажившим переломом ноги. Получивший такую травму ранее был обречен. Но в какой-то момент окружающие посчитали важным защитить раненного, взять на себя заботу о беспомощном, поделиться едой, укрытием. Так в жизнь людей вошла доброта.

Пахионихия врожденная: лечения сегодня и завтра

Пахионихия врожденная представляет собой редко встречающийся генодерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором в патологический процесс вовлекаются производные эктодермы. Он развивается в результате мутаций в генах, кодирующих образование кератина, а именно KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16.Основными клиническими проявлениями заболевания являются лейкокератоз полости рта, изменения ногтей (как правило, по гипертрофическому типу) и ладонно-подошвенная кератодермия, сопровождающаяся выраженными болевыми ощущениями. Пахионихия врожденная значительно затрудняет повседневную жизнь, в первую очередь, из-за крайне болезненной ладонно-подошвенной кератодермии.

Лечение данного генодерматоза к настоящему времени разработано мало. Среди терапевтических средств, направленных в первую очередь на уменьшение выраженности ладонно-подошвенных проявлений, применяются системные ретиноиды, наружные кератолитики (салициловая кислота и мочевина), обезболивающие препараты, ортопедические средства, механическое удаление гиперкератотических масс.

О комарах

Почему комары кусают не всех людей? Такой вопрос задают себе не только простые "обыватели-магниты” для насекомых. Малоизученное явление вдохновляет научное сообщество на поиск объяснения данного феномена. Околонаучных версий существует множество: гены, группа крови, исходящий от человека запах, избыточный вес, бактериальная обсемененность кожи, беременность, употребление пива и т.д. Однако, конкретный химический механизм дифференцированной привлекательности человека для москитов длительное время оставался неясным.

Группа американских ученых De Obaldia et al. восполнила этот пробел: исследования проводились на комарах Aedes aegypti – переносчиках вирусов желтой лихорадки, лихорадки денге, Чикунгунья и Зика. В распознавании запахов у этих насекомых задействованы рецепторы OR, реагирующие на эфиры, спирты, кетоны, и ионотропные рецепторы IR, ориентированные на восприятие карбоновых кислот и аминов. В научной работе использовались как обычные комары дикого типа, так и кровососущие насекомые данного вида с Or- и Ir-мутациями.

Нейрофиброматоз 2 типа: обновление данных

Основными симптомами нейрофиброматоза 2 типа являются невриномы, обычно двустворонние, слухового нерва. Помимо слухового нерва могут поражаться также другие нервные стволы любой локализации. Часто развиваются менингиомы (80% случаев), у 25-30% больных наблюдаются  опухоли внутри вещества спинного мозга (эпендимомы). Может также поражаться орган зрения – встречается помутнение хрусталика, развитие гамартомы радужки, эпиретинальной мембраны.

Образование опухолей при нейрофиброматозе 2 типа является следствием инактивации синтеза мерлина, который является супрессором опухолевого роста. Кроме того, имеются данные о том, что постоянные репаративные процессы с участием шванновских клеток вносят свой вклад в образование опухолей.

Эфирные масла в дерматологии: часть 2

Как говорилось в предыдущем материале, французский химик месье Рене обратил внимание на менее выраженное образование рубцовой ткани в области экспериментального ожога после его обработки маслом лаванды. Исследования действия различных эфирных масел продолжаются, и зачастую ученым удается выявить интересные подробности механизма их действия.

В частности,  эфирные масла, получаемые из хвойных деревьев, которые содержат бета-кариофиллен, обладают способностью связываться с каннабиоидными рецепторами, а также способствуют заживлению раневых дефектов. Было показано, что при местном нанесении бета-кариофиллена активируются гены, которые принимают участие в росте плода в период эмбрионального развития. Это гены, регулирующие процессы клеточной миграции и клеточной гибели, а также образования волосяных фолликулов. 

О гомеопатии

Признаюсь, на излете обучения в институте я увлекся гомеопатией. В начале девяностых это было достаточно модным. Я подошел к изучению новой науки с присущей мне студенческой основательностью: посещал вечерами и по выходным лекции в гомеопатическом центре, исписал конспектами три или четыре крупноформатных тетради, купил и прочитал несколько редких в то время специальных  книг от корифеев этой науки, встречался с “интересными” людьми, гомеопатами-профессионалами.

Как сейчас помню имя основателя гомеопатии -- Христиана Фридриха Самуэля Ганемана – и провозглашенные им основные принципы “лечения подобным” и  “потенцирования”, означающего, что лечебная сила раствора нарастает по мере его разведения, то есть уменьшения концентрации действующего вещества. Особое внимание при приготовлении гомеопатического средства следует уделять встряхиваниям, благодаря которым информация от разводимого вещества передается растворителю.

RSS-материал