Пожалуй, нет другого такого органа (возможно, за исключением глаз и крови) как кожа, с которым связано так много мифов и метафор.

В своей повседневной жизни мы говорим “чувствовать кожей”, “толстокожий”, “кожа и кости”, “гусиная кожа” и т.д. Все эти метафоры отражают экзистенциальные проблемы человека, такие как безразличие, гнев, болезнь, опасность.

Что касается мифов, самыми трагичными, на мой взгляд, являются истории о лишившихся кожи Марсии и Святом Варфоломее.

Пастух Марсий овладел виртуозной игрой на флейте. Достигнув совершенства, он осмелился вызвать на состязание лучезарного бога  Аполлона.

Судившие поединок Музы, оценив по достоинству талант пастуха, отдали предпочтение богу Солнца. Победу Аполлону принесла вторая часть его выступления с игрой на кифаре в сопровождении вокала.

Как говорилось в предыдущих материалах, в основе развития синдрома Кауден лежат мутации в гене PTEN. PTEN функционирует как в цитоплазме, участвуя в регуляции сигнальных путей, так и в ядре, обеспечивая хромосомную стабильность и репарацию ДНК.     

Мутации приводят к соответствующим нарушениям функции клеток и к повышению чувствительности последних к нарушению функции другого фермента, а именно PARP1, который также участвует в процессах репарации ДНК.

Такие клинические проявления синдрома Кауден, как трихолеммомы, можно иссечь хирургически или удалить с помощью деструктивных методов.

Имеются сообщения об эффективности перорального применения ретиноидов для лечения акрального кератоза и папиллом ротовой полости, однако после отмены этих препаратов отмечается рецидивирование. При выраженном папилломатозе полости рта показано хирургическое или лазерное удаление, местная лучевая терапия.

Фронтальная фиброзирующая алопеция  характеризуется выпадением волос в лобно-височной и/или теменной областях с прогрессирующим рубцеванием. Часто в процесс вовлекаются брови, а у мужчин  - бакенбарды и волосы на лице. 

«Симптом бахромы» в этом случае представляет собой более выраженное облысение в височной области с сохранением линии роста волос, что отличает фиброзирующую алопецию от тракционной.

В 2018 году S. Vano-Galvan et al. были предложены диагностические критерии для фронтальной фиброзирующей алопеции. Диагноз устанавливается при наличии двух больших критериев или одного большого и двух малых.

К большим критериям относят: выпадение волос, сопровождающееся рубцеванием, по фронтальной и/или височной линии роста, наличие характерных гистологических признаков.

По статистике в развивающихся странах в структуре профессиональных заболеваний около 60% занимают дерматозы. Последние в зависимости от страны имеют свою специфику.

Взять, к примеру, Шри-Ланку. Государство-остров в Индийском океане. Бывший Цейлон. Страна пережила португальское, голландское и британское господство. Субэкваториальный климат, богатый животный и растительный мир.

Аграрная страна. Здесь производится около 10% всего чая в мире, Шри-Ланка славится своей корицей и сапфирами.

Самобытны как экономика страны, так и профессиональные дерматозы у трудового населения Шри-Ланки.

У сборщиков чая наблюдается окрашивание танином кожи кончиков пальцев и ногтей, при большом стаже работы на чайной плантации может окраситься вся ладонь.

Поредение волос в височных областях у лиц обоего пола встречается достаточно часто. В большинстве случаев оно наблюдается при тракционной алопеции, но может быть также симптомом других заболеваний. 

Brianna De Souza et al. с целью систематизации имеющейся к настоящему времени информации по билатеральному выпадению волос в  височных областях провели ретроспективное исследование.

Авторами был проведен анализ 94 научных статей, в результате которого были выделены наиболее значимые данные для диагностики и лечения.

Тракционная алопеция была описана у в 1957 году у девочек Гренландии, получив в те времена название гренландская плешивость.

Поредение волос было результатом тугой прически в виде «конского хвоста». В настоящее время тракционная алопеция встречается все чаще вследствие новых модных тугих причесок и изменений, связанных с уходом за волосами. Обычно этот вид облысения имеет нерубцовый характер, но при хронической травме может приводить к рубцовой алопеции.

Диагностические критерии синдрома Кауден были впервые разработаны в 1996 году, но позже они неоднократно пересматривались. В 2020 году эксперты пришли к заключению, что если у пациента имеется один из 6 перечисленных ниже признаков, то это является показанием для проведения генетического тестирования.

К этим критерим относятся:

• Положительный семейный анамнез
• Наличие у больного синдрома Bannayan-Riley-Ruvalcaba (полипоз кишечника, липомы, макроцефалия и генитальный лентигиноз)

Наличие клинических критериев, описанных Pilarski et al в 2013 году. К этим критериям относятся следующие:

Чем только не лечили сифилис до внедрения в практику изобретения Александра Флеминга! Йод, ртуть, висмут. Самым экзотическим методом была, пожалуй, маляриотерапия, предложенная в начале прошлого века известным австрийским психиатром Julius Wagner-Jaugerr.

Логика Wagner-Jaugerr’а была проста: воздействовать на вызвавшую нейросифилис термолабильную бледную трепонему путем повышения температуры тела больного. После экспериментов с другими потенциальными пирогенами (стрептококки, выделенные у больных рожей, туберкулин), доктор Julius остановился на Plasmodium vivax.

Синдром Кауден представляет собой редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. В основе лежит мутация в гене PTEN, который является одним из генов, препятствующих опухолевому росту. Встречается с частотой приблизительно 1:200000. Имеются данные, что заболевание  чаще наблюдается у женщин.

В подавляющем большинстве случаев проявления на коже и слизистых оболочках имеют место ближе к 30-летнему возрасту.

Заболевание характеризуется множественными гамартомами различных органов и повышенной склонностью к образованию злокачественных опухолей молочной и щитовидной желез, эндометрия, почек, а также колоректального рака.

Внезапно дорога повернула в пиниевый лес. Проехав немного, микроавтобус остановился, я вышел и вдохнул жаркий воздух с ароматом хвои. Тропа привела меня к вершине холма. Здесь линия леса оборвалась, и я увидел его, Кастель-дель-Монте, Замок Горы. Каменный шедевр 13 века ослепил своим совершенством.

Таинственное сооружение, синтез математических, геометрических и астрономических знаний. Замок Восьмерок: восемь башен, восьмиугольный двор, восемь трапециевидных комнат на каждом этаже, бассейн-восьмиугольник, находившийся когда-то в центре двора, высеченный из цельного мраморного блока.

В замке объединены разные культуры и цивилизации. Здесь и арка портала в арабском стиле, и греко-римский тимпан, и стрельчатые готические окна.

Этажи Кастель-дель-Монте соединяют винтовые лестницы. В его башнях находились гардеробные и  ванные комнаты, куда подавалась вода из цистерн, располагавшихся на крыше.

Волосяной сосочек является резервуаром различных клеток – потенциальных стимуляторов регенерации волоса.

Клетки волосяного сосочка регулируют взаимодействия между эндотелиальными  клетками и стволовыми клетками волосяного фолликула. Дефект в одном из этих звеньев может привести к выпадению волос.

Уже в течение долгого времени ведется поиск новых активных молекул, способных стимулировать рост волос, удлинять анагеновую фазу и т.д. В частности, в ходе исследования, ссылка на которое в конце данного материала, была проанализирована роль полученных из макрофагов белков Wnts (3a и 3b), а также внеклеточных везикул макрофагов в стимулировании роста волос, пролиферации и миграции клеток, а также в экспрессии факторов роста.